COVID19

och Primär immunbrist (PID)

Socialstyrelsen publicerade den 20 april ”Nationella principer för prioritering i hälso- och sjukvården”. Där  presenteras en lista på grupper som löper ökad risk att drabbas av särskilt allvarligt sjukdomsförlopp, när de blir sjuka i covid-19.

Riskgrupper

Personer, som tillhör någon eller flera av grupperna  i listan nedan, anges ha förhöjd risk för en mer allvarlig form av Covid-19. För den som har flera faktorer ökar risken ytterligare.

  • Ålder från 70 år uppåt
  • Aktiv cancersjukdom
  • Pågående eller nyligen avslutad behandling för cancersjukdom
  • Samtidig förekomst av mer än en av diagnoserna hjärt-kärlsjukdom (kärlkramp, hjärtsvikt, stroke), högt blodtryck, diabetes med komplikationer, kronisk njursjukdom och njursvikt, kronisk lungsjukdom (annan än astma) eller kronisk leversjukdom
  • Fetma (BMI >39)
  • Neuromuskulär sjukdom (ex. Parkinson, MS, ALS)
  • Intellektuell funktionsnedsättning och rörelsenedsättning (flerfunktionsnedsättning)
  • Annat allvarligt hälsotillstånd som innebär ökad mottaglighet för coronaviruset och risk för allvarligt sjukdomsförlopp vid covid-19

I den förtydligande texten för den riskgruppen ”Annat allvarligt hälsotillstånd…” skriver Socialstyrelsen:

Immunbristsjukdomar, ….eller behandling som kan försämra kroppens försvar mot virusinfektioner är exempel på hälsotillstånd och behandlingar som kan öka mottagligheten för virusinfektion eller riskerar att bidra till att covid-19 får ett mer allvarligt förlopp.

Socialstyrelsen, 2020-04-17 Dnr 5.7-13632/2020

Immunbrist är ett samlingsnamn för både medfödda (primära) och förvärvade (sekundära) sjukdomar där vårt immunsystem inte fungerar normalt. Primära immunbrister (PID) omfattar enligt den senaste klassifikationen över 430 genetiskt definierade tillstånd[1]. I nuläget finns det inga data på hur Covid19 ter sig för personer med PID, men för många PID innebär Covid19 infektionen ingen ökad risk jämfört med andra virusinfektioner.

Internationella data från personer med PID som insjuknat i Covid19 håller på att samlas in men vi har ännu inga resultat.

Covid-19 är en ny infektion, därför har vi inget tryggt vetenskapligt underlag att luta oss mot och vi har också begränsad erfarenhet av infektionen. Det finns kunskap om vad som har hänt tidigare vid andra svåra coronavirusinfektioner som SARS och MERS och det finns också erfarenhet av personer med olika riskfaktorer som drabbas av andra typer av infektioner. Men, inget virus är det andra likt, därför idag kan de flesta frågorna om COVID-19 besvaras endast med allmänt hållna svar.

Expertgruppen inom SLIPI har kommit fram till följande något mer detaljerad teoretisk riskbedömning baserad på aktuell kunskap kring vissa större grupper av PID:

Följande grupper bedöms inte ha en ökad risk för svår COVID19:

  1. Antikroppsbrister (IgA-, IgG-, IgG-subklass), XLA, CVID utan T-cellsbrist och utan lungskador (astma utgör inte ökad risk): sannolikt ingen ökad risk för svårare Covid-19
  2. Komplementbrister, inkl MBL brist och HAE: ingen ökad risk för svårare Covid-19
  3. Neutropeni: ingen ökad risk för svårare Covid-19 men kan medföra en ökad risk för bakteriell superinfektion, därför frikostighet med antibiotika i tidigt skede rekommenderas liksom övervägande om G-CSF skall insättas eller dosen bör ökas.

Följande grupper bedöms ha en ökad risk för svår COVID19

  1. CVID med sänkt antal eller dåligt fungerande T-celler, bronkiektasier, andra lungsjukdomar som GLILD: sannolikt ökad risk för svårare Covid-19
  2. Uttalade T-cellsdefekter som SCID, CID, LOCID, Wiskott-Aldrich syndrom och en rad andra mycket sällsynta PID

Observera att lungsjukdom är en separat riskfaktor enligt Socialstyrelsens riktlinjer och personer med immunbrist som inte anses öka risken enligt ovan, ändå kan ha en ökad risk för svår COVID19 vid samtidig lungsjukdom.

Personer som inte tillhör till någon av ovanstående grupperna eller har någon annan riskfaktor, bör konsultera sin läkare.

Behandling

  • I dagsläget finns inga kliniska studier som skulle visa effekt av något läkemedel mot coronaviruset (SARS-CoV-2)
  • Den viktigaste åtgärden är att följa Folkhälsomyndighetens rekommendationer för att skydda sig
  • Immunglobulin ger skydd mot många infektioner men den ger inte skydd mot coronaviruset (SARS-CoV-2)

Nyligen visade en studie från Kina att SARS-CoV-2-RNA fanns i bloddonationer, men detta utgör inte någon risk för personer med PID som substitueras med immunglobulin, eftersom tillverkningsprocessen effektivt avlägsnar viruset.

För personer med PID som står på regelbunden immunglobulinbehandling finns inga bevis att ändrad doseringsregim (högre doser o/e tätare intervaller) skulle ge mer skydd. Det viktigaste är fortsätta behandlingen enligt tidigare regim.

Personer med PID som har annan läkemedelsbehandling ska inte ändra utan att prata med sin behandlande läkare.