COVID19

och Primär immunbrist (PID)

Socialstyrelsen publicerade den 20 april 2020 ”Nationella principer för prioritering i hälso- och sjukvården”. Där  presenteras en lista på grupper som löper ökad risk att drabbas av särskilt allvarligt sjukdomsförlopp, när de blir sjuka i covid-19.

Riskgrupper

Personer, som tillhör någon eller flera av grupperna  i listan nedan, anges ha förhöjd risk för en mer allvarlig form av Covid-19. För den som har flera faktorer ökar risken ytterligare.

  • Ålder från 70 år uppåt
  • Aktiv cancersjukdom
  • Pågående eller nyligen avslutad behandling för cancersjukdom
  • Samtidig förekomst av mer än en av diagnoserna hjärt-kärlsjukdom (kärlkramp, hjärtsvikt, stroke), högt blodtryck, diabetes med komplikationer, kronisk njursjukdom och njursvikt, kronisk lungsjukdom (annan än astma) eller kronisk leversjukdom
  • Fetma (BMI >39)
  • Neuromuskulär sjukdom (ex. Parkinson, MS, ALS)
  • Intellektuell funktionsnedsättning och rörelsenedsättning (flerfunktionsnedsättning)
  • Annat allvarligt hälsotillstånd som innebär ökad mottaglighet för coronaviruset och risk för allvarligt sjukdomsförlopp vid covid-19

I den förtydligande texten för den riskgruppen ”Annat allvarligt hälsotillstånd…” skriver Socialstyrelsen:

Immunbristsjukdomar, ….eller behandling som kan försämra kroppens försvar mot virusinfektioner är exempel på hälsotillstånd och behandlingar som kan öka mottagligheten för virusinfektion eller riskerar att bidra till att covid-19 får ett mer allvarligt förlopp.

Socialstyrelsen, 2020-04-17 Dnr 5.7-13632/2020

Immunbrist är ett samlingsnamn för både medfödda (primära) och förvärvade (sekundära) sjukdomar där vårt immunsystem inte fungerar normalt. Primära immunbrister (PID) omfattar enligt den senaste klassifikationen över 430 genetiskt definierade tillstånd[1]. I nuläget finns det inga data på hur Covid19 ter sig för personer med PID, men för många PID innebär Covid19 infektionen ingen ökad risk jämfört med andra virusinfektioner.

2021-mars-19

Vi har alla upplevt att covid-19-pandemin är en mycket dynamisk händelse där förloppet av pandemin och dess kontroll inte gått att förutse. Rekommendationer från Folkhälsovårdsmyndigheten kan ändras med kort varsel och därför kan rekommendationerna som ges här vara tillfälligt avvikande.

Expertgruppen inom SLIPI har kommit fram till följande något mer detaljerad teoretisk riskbedömning baserad på aktuell kunskap kring vissa större grupper av PID:

Följande grupper bedöms inte ha en ökad risk för svår COVID19:

  1. Antikroppsbrister (IgA-, IgG-, IgG-subklass), XLA, CVID utan T-cellsbrist och utan lungskador (vanlig astma utgör inte ökad risk): sannolikt ingen ökad risk för svårare Covid-19, men kan möjligen innebära förlängd utsöndring av virus och därmed ökad smittsamhet.
  2. Komplementbrister, inkl MBL brist och HAE: ingen ökad risk för svårare Covid-19
  3. Neutropeni och fagocytdefekter: ingen ökad risk för svårare Covid-19 men kan medföra en ökad risk för bakteriell superinfektion, bör därför frikostigt ges antibiotika i tidigt skede liksom övervägande göras om G-CSF skall insättas eller dosen bör ökas.

Följande grupper bedöms ha en ökad risk för svår COVID19

  1. Tillstånd med defekt interferon- produktion(t.ex. TLR3-, MDA5- och IRF7) eller signalering (t.ex. IFNAR1-, IFNAR2, STAT1-, STAT2- and IRF9) eller tillstånd med autoantikroppar mot typ 1 interferoner, t.ex. APS1/APECED
  2. CVID med starkt sänkt antal eller dåligt fungerande T-celler (LOCID) eller med svår komorbiditet har sannolikt ökad risk för svår Covid-19
  3. Uttalade T-cellsdefekter som vid SCID, CID, Wiskott-Aldrichs syndrom och en rad andra mycket sällsynta PID

Observera att svår lungsjukdom är en separat riskfaktor enligt Socialstyrelsens riktlinjer. Därför kan de personer med PID, som inte tillhör en riskgrupp enligt ovan, ha en ökad risk för svår Covid-19  om de har svår lungsjukdom (t.ex. GLILD, lungfunktion <60%, IVA-vård för lungsjukdom sista året, kontinuerligt syrgasbehov eller neurologisk sjukdom med nedsatt hostförmåga).

Låg ålder är den viktigaste skyddsfaktorn mot svår Covid-19 och därför löper de flesta barn och ungdomar med immunbrist ingen ökad risk för svår Covid-19.  För barnen gäller dock samma riskbedömning som för vuxna ovan, dvs barn som hör till grupp B anses ha en ökad risk för svår Covid-19. Även för barnen är svår lungsjukdom en ytterligare riskfaktor att ta hänsyn till.

Behandling

  • Den viktigaste åtgärden är att följa Folkhälsomyndighetens rekommendationer för att skydda sig
  • Immunglobulin ger skydd mot många infektioner men den ger inte skydd mot SARS-CoV-2
  • För PID-patienter, förutom sedvanlig behandling, kan andra terapier vara aktuella som tex:
    – mer liberal insättning av remdesivir, plasma eller monoklonala antikroppar
    – övervägande av plasmaferes eller annan terapi mot autoantikroppar vid tillstånd med interferonantikroppar såsom tex APS1/APECED

Kontakt med PID-specialist rekommenderas.

Det finns inga belägg för att SARS-CoV-2 sprids via immunglobuliner eller andra blodprodukter.

För personer med PID som står på regelbunden immunglobulinbehandling finns inga bevis att ändrad dosering (högre doser o/e tätare intervaller) skulle ge skydd. Det viktigaste är fortsätta behandlingen enligt tidigare regim.

Personer med PID som har annan läkemedelsbehandling bör inte ändra denna utan att diskutera med sin behandlande läkare.

Vaccination

FHM rekommenderar att vuxna patienter med kraftigt nedsatt immunförsvar ska vaccineras i fas 3.
Vi bedömer att dessa bör vaccineras tidigt i denna fas och att alla monogena PID och CVID patienter också bör vaccineras i denna fas.

Barnläkarföreningen rekommenderar en 16 års gräns för riskpatienter då ett vaccin finns som idag är godkänt från 16 års ålder i EMA.

Man anser att både B-cells- och T-cells-immunitet kan bidra till vaccinationsskydd. Detta innebär att patienter med defekt  B-cells-immunitet (t.ex. XLA eller CVID) eller patienter med begränsad T-cells-immunitet kan ha nytta av att vaccineras. Denna rekommendation inkluderar även patienter som behandlas med immunglobulin.

Inga idag godkända vacciner innehåller levande försvagad SARS-CoV2 och immunbrist utgör inte kontraindikation för vaccination.

Vaccination av närstående till patienter med svår immunbrist enligt grupp B ovan kan övervägas.