COVID19

och Primär immunbrist (PID)

Socialstyrelsen har på uppdrag av regeringen identifierat de grupper som löper störst risk att drabbas av särskilt allvarligt sjukdomsförlopp om de blir sjuka i covid-19. Dessa grupper kan ha ett särskilt behov av att skyddas mot smitta. Immunbrist finns med i den gruppen.

Immunbrist är ett samlingsnamn för både medfödda (primära) och förvärvade (sekundära) sjukdomar där vårt immunsystem inte fungerar normalt. Primära immunbrister (PID) omfattar enligt den senaste klassifikationen över 430 genetiskt definierade tillstånd[1]. I nuläget finns det inga data på hur Covid19 ter sig för personer med PID, men för många PID innebär Covid19 infektionen ingen ökad risk jämfört med andra virusinfektioner.

Vi har alla upplevt att covid-19-pandemin är en mycket dynamisk händelse där förloppet av pandemin och dess kontroll inte gått att förutse. Rekommendationer från Folkhälsovårdsmyndigheten kan ändras med kort varsel och därför kan rekommendationerna som ges här vara tillfälligt avvikande.

2021-september

Behandling

  • Den viktigaste åtgärden är att följa Folkhälsomyndighetens rekommendationer för att skydda sig och att testa sig i tidigt skede även vid lindriga symtom.
  • Immunglobulin ger skydd mot många infektioner men den ger i nuläget inte skydd mot SARS-CoV-2
  • För PID-patienter, förutom sedvanlig behandling, kan andra terapier vara aktuella som tex:
    – mer liberal insättning av monoklonala antikroppar mot SARS-CoV-2
    – mer liberal insättning av remdesivir
    – övervägande av plasmaferes eller annan terapi mot autoantikroppar vid tillstånd med interferonantikroppar såsom tex APS1/APECED

Kontakt med PID-specialist rekommenderas.

Det finns inga belägg för att SARS-CoV-2 sprids via immunglobuliner eller andra blodprodukter.

För personer med PID som står på regelbunden immunglobulinbehandling finns inga bevis att ändrad dosering (högre doser o/e tätare intervaller) skulle ge skydd. Det viktigaste är fortsätta behandlingen enligt tidigare regim.

Personer med PID som har annan läkemedelsbehandling bör inte ändra denna utan att diskutera med sin behandlande läkare.

Vaccination

FHM rekommenderar att alla över 12 år ska vaccineras.
Både B-cells- och T-cells-immunitet kan bidra till vaccinationsskydd. Detta innebär att patienter med defekt  B-cells-immunitet (t.ex. XLA eller CVID) eller patienter med begränsad T-cells-immunitet kan ha nytta av att vaccineras. Denna rekommendation inkluderar även patienter som behandlas med immunglobulin.

Inga idag godkända vacciner innehåller levande försvagad SARS-CoV2 och immunbrist utgör inte kontraindikation för vaccination.

Inom gruppen PID rekommenderas i första hand en extra dos till personer med IgG antikroppsbrister eller T-cellsdefekter.
För övriga patienter rekommenderas ett individuellt ställningstagande av behandlade läkare. I normalfallet rekommenderas i nuläget inte personer med IgA-brist en extra dos.